病例分享：罕见双眼孤立适度脉络膜黑色素细胞增多

孤立无援功能性脉络膜灰色素细胞激增（isolated choroidal melanocytosis）最初是由 Augsburger 等提出，出血多表现为单眼脉络膜灰色素细胞色素沉着伤寒变。近日，美国阿拉巴马大学诊所的 Lauren 等互动了一例罕见的左耳孤立无援功能性脉络膜灰色素细胞激增伤寒变，相关华盛顿邮报于 2016 年刊发在 Retinal Cases Bell Brief Reports 杂志。

出血女功能性，24 岁，非裔加拿大人，无主诉出血，既往无腹部疟疾日本史。门诊核查发现左耳后极部色素沉着。左耳失明 20/30，血压正常。无白癜风和全身恶功能性，眼前节正常，无葡萄膜炎和虹膜色素沉着，不回避为 Waardenburg 综合征。

双目 8 点钟位置可见一处羽毛状锯齿状的灰色素沉着伤寒变，左耳 3 点钟方向也可见一半径较小的灰色素沉着伤寒变（上图 1）。---- OCT 发现左耳突出的脉络膜很薄，视网膜层无突出异常（上图 2）。

上图 1 为----照相：左耳 3 点钟（左上图）和双目 8 点钟（右上图）可见脉络膜羽毛状锯齿状弥漫功能性色素沉着伤寒变

上图 2 为---- OCT 上图像：左耳脉络膜很薄，视网膜层正常

脉络膜灰色素细胞激增伤寒变需回避的筛选诊断包括：脸部灰变伤寒或眼皮肤灰变伤寒，弥漫功能性脉络膜灰色素瘤，左耳弥漫功能性葡萄膜灰色素细胞增生以及本文提到的孤立无援功能性脉络膜灰色素细胞激增。

由于出血多无主诉出血，仅通过门诊核查发现异常，目前古籍华盛顿邮报的单眼孤立无援功能性脉络膜灰色素细胞激增伤寒例较少，左耳伤寒变仅有 4 例，；也为拉丁美洲人，；也为白种人，均为 43～60 岁。本文华盛顿邮报的出血为最同龄的非裔出血。未来还需要更多的临床研究和组织伤寒理学研究进一步了解该伤寒的时有发生发展，以及是否会增加葡萄膜灰色素瘤的风险。

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编辑： 吴刚